ESES / CSWS



Das ESES - electrical status epilepticus during slow sleep
oder CSWS bzw. CSWSS - continous spikes and waves during slow sleep
wird auf Deutsch auch Bioelektrischer Status im Schlaf oder "kontinuierliche Spike-Wave-Aktivität im Schlaf mit langsamen Wellen" oder SES (Status epilepticus im Schlaf) genannt.

Synonym wird vor allem im englischen Sprachraum auch der Begriff "Tassinari-Syndrom" bzw. "Tassinari syndrome" verwendet, benannt nach dem italienischen Neurologen Carlo Alberto Tassinari, der es im Jahr 1969 erstmals beschrieb. Weiterhin wird als Synonym zum Tassinari-Syndrom manchmal auch der Begriff "Epilepsie mit myoklonischen Absencen" (EMA) benutzt. Diese Anfallsformen wiederum sind allerdings nicht das Kernmerkmal des ESES, sie können auftreten, müssen es aber nicht. Deshalb sind die Übergänge - auch zum Lennox-Gastaut-Syndrom, zum Landau-Kleffner-Syndrom und zur benignen Partial-Epilepsie - fließend und nicht immer eindeutig abzugrenzen.

Eine Darstellung von "Sharp waves", "Spikes" und "Spikes and slow waves" im EEG können Sie hier betrachten, auf der Website eines Journals in Zusammenarbeit mit der Mayo Klinik: http://www.mayoclinicproceedings.com/images/7709/7709s3-fig1.jpg

Es handelt sich beim ESES um häufige, statusartig andauernde "hypersynchrone" Entladungen während des Non-REM-Schlafes, also während der Nicht-Traum-Phasen des Schlafes, in dem im EEG langsame Wellen festzustellen sind. (REM = rapid eye movement) Zur Diagnose verlangen Fachärzte solche Entladungen in mindestens 50-85% des Non-REM-Schlafes.

Bei manchen Kindern sieht man im Schlafentzugs-EEG kaum noch normale Wellen.

Äußerlich ist das ESES selbst nicht zu sehen. In ca. 30% der Fälle ist dies "alles". Doch können durchaus cerebrale Anfälle hinzukommen und nicht selten ist es mit bestimmten anderen Anfallsformen gekoppelt, so z.B. mit dem Pseudo-Lennox-Syndrom.
Übergänge bestehen zum Lennox-Gastaut-Syndrom, zum Landau-Kleffner-Syndrom und zur benignen Partial-Epilepsie.



Meist tritt das ESES bei Kindern auf, im Alter zwischen 2 und 14 Jahren. Es gilt als "benigne = gutartig", weil eine gute Chance besteht, dass es im Laufe der Pubertät abklingt. Doch ist diese Epilepsieform trotzdem sehr tückisch.

Mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit führt sie zu einer irreversiblen, also bleibenden, schweren geistigen Behinderung, wenn es nicht frühzeitig gelingt, diese Epilepsieform ausreichend zu behandeln!
So können sehr plötzlich und schnell die kognitiven Fähigkeiten sehr stark abnehmen. Hinzu kommen Gedächtnisstörungen und erhebliche Sprachprobleme. Motorische Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der Orientierung kommen hinzu.
Kinder mit ESES zeigen meist massive Verhaltensprobleme mit heftigen Aggressionen.



So überaus wichtig eine gute und frühzeitige Behandlung also ist, so schwierig ist sie leider auch. Häufig scheitern deshalb alle Behandlungsbemühungen.
Die meisten Antikonvulsiva (Medikamente gegen cerebrale Anfallsleiden) helfen nicht oder nur vorübergehend. Darum werden als Alternative danach Steroide (Cortison) versucht. Doch auch diese wirken oft nicht oder nicht ausreichend oder nicht dauerhaft.

Weitere Informationen zu ESES finden Sie auch in diesem Leitartikel von Ch. Rauscher zu Staten bei Kindern aus den Mitteilungen der österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 2002; 2 (2), 11-13:
http://www.kup.at/kup/pdf/1101.pdf








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