ESES / CSWS



Das ESES - electrical status epilepticus during slow sleep
oder CSWS bzw. CSWSS - continous spikes and waves during slow sleep
wird auf Deutsch auch Bioelektrischer Status im Schlaf oder "kontinuierliche Spike-Wave-Aktivität im Schlaf mit langsamen Wellen" oder SES (Status epilepticus im Schlaf) genannt.

Synonym wird vor allem im englischen Sprachraum auch der Begriff "Tassinari-Syndrom" bzw. "Tassinari syndrome" verwendet, benannt nach dem italienischen Neurologen Carlo Alberto Tassinari, der es im Jahr 1969 erstmals beschrieb. Weiterhin wird als Synonym zum Tassinari-Syndrom manchmal auch der Begriff "Epilepsie mit myoklonischen Absencen" (EMA) benutzt. Diese Anfallsformen wiederum sind allerdings nicht das Kernmerkmal des ESES, sie können auftreten, müssen es aber nicht. Deshalb sind die Übergänge - auch zum Lennox-Gastaut-Syndrom, zum Landau-Kleffner-Syndrom und zur benignen Partial-Epilepsie - fließend und nicht immer eindeutig abzugrenzen.

Eine Darstellung von "Sharp waves", "Spikes" und "Spikes and slow waves" im EEG können Sie hier betrachten, auf der Website eines Journals in Zusammenarbeit mit der Mayo Klinik: http://www.mayoclinicproceedings.com/images/7709/7709s3-fig1.jpg

Es handelt sich beim ESES um häufige, statusartig andauernde "hypersynchrone" Entladungen während des Non-REM-Schlafes, also während der Nicht-Traum-Phasen des Schlafes, in dem im EEG langsame Wellen festzustellen sind. (REM = rapid eye movement) Zur Diagnose verlangen Fachärzte solche Entladungen in mindestens 50-85% des Non-REM-Schlafes.

Bei Lugia (Pseudonym meines Sohnes) sah man im Schlafentzugs-EEG kaum noch normale Wellen.

Äußerlich ist das ESES selbst nicht zu sehen. In ca. 30% der Fälle ist dies "alles". Doch können durchaus cerebrale Anfälle hinzukommen und nicht selten ist es mit bestimmten anderen Anfallsformen gekoppelt, so bei Lugia mit dem Pseudo-Lennox-Syndrom.
Übergänge bestehen zum Lennox-Gastaut-Syndrom, zum Landau-Kleffner-Syndrom und zur benignen Partial-Epilepsie.



Meist tritt das ESES bei Kindern auf, im Alter zwischen 2 und 14 Jahren. Es gilt als "benigne = gutartig", weil eine gute Chance besteht, dass es im Laufe der Pubertät abklingt. Doch ist diese Epilepsieform trotzdem sehr tückisch.

Mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit führt sie zu einer irreversiblen, also bleibenden, schweren geistigen Behinderung, wenn es nicht frühzeitig gelingt, diese Epilepsieform ausreichend zu behandeln!
So können sehr plötzlich und schnell die kognitiven Fähigkeiten sehr stark abnehmen. Hinzu kommen Gedächtnisstörungen und erhebliche Sprachprobleme. Motorische Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der Orientierung kommen hinzu.
Kinder mit ESES zeigen meist massive Verhaltensprobleme mit heftigen Aggressionen.



So überaus wichtig eine gute und frühzeitige Behandlung also ist, so schwierig ist sie leider auch. Häufig scheitern deshalb alle Behandlungsbemühungen.
Die meisten Antikonvulsiva (Medikamente gegen cerebrale Anfallsleiden) helfen nicht oder nur vorübergehend. Darum werden als Alternative danach Steroide (Cortison) versucht. Doch auch diese wirken oft nicht oder nicht ausreichend oder nicht dauerhaft.

Weitere Informationen zu ESES finden Sie auch in diesem Leitartikel von Ch. Rauscher zu Staten bei Kindern aus den Mitteilungen der österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 2002; 2 (2), 11-13:
http://www.kup.at/kup/pdf/1101.pdf




Lugia hat sehr großes Glück gehabt:
Nachdem andere Medikamente nicht anschlugen, half ihm erste versuchte Cortisonsorte hochdosiert eine Weile. Doch gab es ein Rezidiv, einen Rückfall bei dem Versuch, die Dosis zu reduzieren. Danach halfen auch höhere Dosen nicht mehr.
Die zweite Cortisonsorte jedoch schlug bei ihm nach langer Zeit in hoher Dosierung an, nachdem schon geplant wurde, sie als erfolglos abzusetzen.
Sonst wären als letzter Versuch nur noch ACTH-Spritzen geblieben. ACTH (=adrenocorticotropes Hormon) ist ein Hormon der Hirnanhangsdräse, das - wie der Name besagt - auf die Nebennierenrinde wirkt. Es veranlaßt diese, vermehrt Cortison und weitere Hormone zu bilden und abzugeben, welche auf die Organentwicklung und den Stoffwechsel in vielfacher Weise - dabei auch krampfhemmend - einwirken. Das dem natürlichen ACTH weitgehend entsprechende, synthetisch hergestellte Tetracosactid (Handelsname z.B. Synacthen-Depot zu 0,5 und 1 mg) wird intramuskulär (in einen Muskel gespritzt) verabreicht. Dies hat oft besonders schwere Nebenwirkungen zur Folge sowie eine stark reduzierte Immunabwehr.

Lugia bekam das Cortison mehrere Jahre in hoher Dosierung als Intervall-, Impuls- oder Stoßtherapie, um die Nebenwirkungen erträglicher werden zu lassen. Das heißt, es wurde zwar sehr hoch dosiert, doch nicht täglich gegeben, sondern mit Pausen von ganz allmählich nach und nach ausgedehnter Länge, erst lange Zeit hindurch mit nur einem Tag Unterbrechung, dann zwei, usw. Lange Zeit bekam er es dann alle zwei Wochen drei Tage lang jeweils dreimal täglich hochdosiert als Erhaltungsdosis, was abwechselnd eine Woche starke Nebenwirkungen und eine Woche Erholung davon bedeutete.
Erst als die EEGs weit über ein Jahr lang akzeptabel blieben, probierten wir sehr vorsichtig eine weitere Reduzierung der Gaben. Erst senkten wir die Dosis des dritten Tages allmählich ab, ließen sie schließlich ganz weg. Als dies längere Zeit gut ging, planten wir sorgsam den nächsten Schritt. Eine geringere Einzel-Dosis bei gleichem Intervall-Anstand erwies sich dabei als weniger verträglich als ein erneutes Verlängern der Dosis-Abstände bei gleichbleibender Höhe der Einzeldosis. Als die Pausen acht Wochen bei dann jeweils zwei Tagen Gabe betrugen, wagten wir den Versuch, das Cortison ganz weg zu lassen. Es schien so, als sei es nun gut gegangen, doch war das EEG immer noch sehr hochamplitudig mit leichten Auffälligkeiten und es waren noch weitere EEG Kontrollen notwendig. (Stand Oktober 2003)

Leider traten im Dezember 2003 wieder vermehrt bedenkliche Auffälligkeiten im Schlafentzugs-EEG auf. Die Epilepsie musste nun doch wieder medikamentös behandelt werden. Zum Glück schlug die Medikation diesmal gut an, so dass nicht erneut die Gabe von Cortison notwendig wurde. Das EEG wurde unter der Behandlung wieder besser. Inzwischen konnten die Medikamente wieder abgesetzt werden. Das EEG ist immer noch auffällig, wird es vermutlich auch zeitlebens bleiben, ist aber nicht mehr behandlungsbedürftig. Darum kann man davon ausgehen, dass die Epilepsie nun ausheilt. (Stand 2006)

Gottlob hat Lugias Hochbegabung entgegen aller Wahrscheinlichkeiten unter dem ESES nicht gelitten, denn sie verbessert die Prognose seines Autismus.



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